INTRODUÇÃO: Estima-se que um terço dos casos de pacientes com espectro autista vai apresentar ao menos uma crise epiléptica até a adolescência. Esta associação entre transtornos invasivos do desenvolvimento e epilepsia vem sendo amplamente estudada, mas ainda com inúmeros questionamentos sem resposta na literatura. OBJETIVO: Os autores apresentam o caso de uma criança, com quadro de Transtorno Invasivo do Desenvolvimento - espectro autista - e epilepsia de difícil controle submetida à cirurgia, revisando aspectos fundamentais desta associação. CONCLUSÃO: A partir do caso em questão e de estudos existentes, é pertinente questionar quais são os indícios que nos fazem acreditar que crises epilépticas recorrentes ou uma atividade elétrica anormal sejam responsáveis por alterações cognitivas, de linguagem ou de conduta e qual o tratamento ideal para estas crianças nas quais co-existem os dois diagnósticos.

INTRODUCTION: Some reports have indicated that one third of children with autistic spectrum disorder will present at least one seizure untill early adolescence. The association between autism and epilepsy is recognized but remains unresolved and poorly understood. OBJECTIVE: The authors present a child with autistic spectrum disorder and infantile spasms in the first year of life who underwent resective surgery for intractable epilepsy and discuss aspects of this relationship. CONCLUSION: Despite a growing number of studies involving autism and epilepsy we must point out how is the evidence that recurrent seizures or abnormal electrical activity can cause cognitive, language or behavioral abnormalities and what is the ideal treatment for these children in whom a neurodevelopmental disorder coexists with epilepsy.

O conhecimento da anatomia microcirúrgica do hipocampo tem importância fundamental na cirurgia da epilepsia do lobo temporal. Uma das técnicas mais utilizadas na cirurgia da epilepsia é a técnica de Niemeyer. OBJETIVO: Descrever em detalhes a anatomia do hipocampo e mostrar uma técnica na qual pontos de referências anatômicos pré-operatórios visualizados na RNM são usados para guiar a corticotomia. MÉTODO: Foram utilizados 20 hemisférios cerebrais e 8 cadáveres para dissecções anatômicas microcirúrgicas do lobo temporal e hipocampo para identificação e descrição das principais estruturas do hipocampo. Foram estudados prospectivamente 32 pacientes com epilepsia do lobo temporal refratários ao tratamento clínico submetidos a amígdalo-hipocampectomia seletiva pela técnica de Niemeyer três parâmetros anatômicos foram mensurados na RNM pré operatória e transferidos para o ato cirúrgico. RESULTADOS: O hipocampo foi dividido em cabeça, corpo e cauda e sua anatomia microcirúrgica descrita em detalhes. As medidas adquiridas são apresentadas e discutidas. CONCLUSÃO: A complexa anatomia do hipocampo pode ser entendida de uma forma tridimensional durante dissecções microcirúrgicas. As medidas pré-operatórias mostraram-se guias anatômicos úteis para corticotomia na técnica de Niemeyer.

The deep knowledge of hippocampal microsurgical anatomy is paramount in epilepsy surgery. One of the most used techniques is those proposed by Niemeyer. PURPOSE: To describe the hippocampal anatomy in details and to present a technique which preoperative anatomical points in MRI are identified to guide the corticotomy. METHOD: Microsurgical dissections were performed in twenty brain hemispheres and eight cadaveric heads to identify temporal lobe and hippocampus structures. Thirty two patients with drug-resistent temporal lobe epilepsy underwent a selective amygdalohippocampectomy with Niemeyer’s technique being measured three preoperative MRI preoperative distances to guide the corticotomy. RESULTS: The hippocampus was divided in head, body and tail and its microsurgical anatomy described in details. The MRI measurements are presented and discussed. CONCLUSION: The knowledge of the complex anatomy of the hippocampus can be achieved in a three-dimensional way during microsurgical dissections not. The preoperative MRI measurement is a reasonable guide to perform temporal corticotomy in Niemeyer’s techinique.

A esclerose hipocampal (EH) é a patologia mais observada em lobectomias temporais de pacientes com epilepsia intratável. Além dos achados histopatológicos clássicos existe a presença de corpos amiláceos (CA) em até 60% dos hipocampos ressecados. OBJETIVO: Verificar a presença de corpos amiláceos em hipocampos de pacientes submetidos a cirurgia para tratamento de epilepsia e verificar se havia diferenças clínicas entre pacientes que apresentavam CA e aqueles em que eles não foram encontrados. MÉTODO: Foram revisados 80 hipocampos ressecados entre janeiro de 1997 a dezembro de 2000 e, posteriormente, os prontuários de 72 dos pacientes. Foi realizado o teste t de Student para amostras independentes, ANOVA e posteriormente o teste de Tukey. RESULTADOS: Dos setenta e dois pacientes estudados, 40 eram homens (55,6%) e trinta e dois mulheres (44,4%). Trinta e cinco (48,6%) apresentavam CA e em trinta e sete (51,4%) não foram encontrados. Houve diferença estatisticamente significativa entre a média de tempo de evolução da epilepsia: o grupo com CA apresentava tempo maior de evolução (28,97 anos) em relação ao grupo que não apresentava CA (19,54 anos), com p= 0,001. Também observou-se diferença significativa quando foi comparada a localização de corpos amiláceos com o tempo de evolução da epilepsia: os pacientes com CA presentes difusamente no hipocampo apresentavam maior tempo de epilepsia (p= 0,001). CONCLUSÃO: Observamos que o nosso estudo confirma a presença de corpos amiláceos em hipocampos de pacientes com EH e sugerimos que quanto maior o período de epilepsia maior é a distribuição de CA no hipocampo

Hippocampal sclerosis (HS) is the commonest pathology in epileptic patients undergoing temporal lobe epilepsy surgery. Beside, there are an increased density of corpora amylacea (CA) founded in 6 to 63% of those cases. OBJECTIVE: verify the presence of CA and the clinical correlates of their occurrence in a consective series of patients undergoing temporal surgery with diagnosis of HS. METHOD: We reviewed 72 hippocampus specimens from January 1997 to July 2000. Student's t test for independent, samples, ANOVA and Tukey test were performed for statistical analysis. RESULTS: CA were found in 35 patients (49%), whose mean epilepsy duration (28.7 years) was significantly longer than that group of patients without CA (19.5 years, p= 0.001). Besides, when CA were found, duration was also significantly correlated with distribution within hippocampus: 28.7 years with diffuse distribution of CA, 15.4 with exclusively subpial and 17.4 years with distribution subpial plus perivascular (p= 0.001). CONCLUSION: Our findings corroborate the presence of CA in patients with HS and suggest that a longer duration of epilepsy correlate with a more distribution of CA in hippocampus.

Fazemos uma análise das alterações neuropatológicas encontradas em 300 casos consecutivos de cirurgia da epilepsia realizadas durante período de 6 anos. O material foi predominantemente de lobo temporal (70,33%), sendo a esclerose hipocampal o diagnóstico mais frequente (44%), seguido das neoplasias (15%) e dos distúrbios da migração neuronal (10%). Os tumores mais frequentes foram o ganglioglioma (42,22%) e tumor neuroepitelial disembrioplástico (20%). Segue revisão dos diagnósticos mais comuns em epilepsia baseados nessa série e relatados na literatura.

We report histopathological findings in 300 consecutive surgical specimens from epilepsy surgery during 6 years. Our material was mainly from temporal lobe epilepsy (70.33%). In 44% the diagnosis was hippocampal sclerosis. There were tumors in 15% of cases and neuronal migration disorders in 10%. The most common tumors were gangliogliomas (42.22%) and dysembryoplastic neuroepithelial tumors (20%). We review the more frequent diagnosis in epilepsy surgery based on this series and comparing with literature.

São estudados 134 casos de hematomas intraparenquimatosos espontâneos. Os pacientes são divididos em 6 grupos, obedecendo a critérios de topografia, nível de consciência e volume do hematoma. O tratamento variou segundo o grupo, sendo conservador, com ou sem monitorização da pressão intracraniana, ou cirúrgico. Os resultados mostraram maior mortalidade (p<0,05) nos pacientes que foram internados com maior comprometimento de consciência, nos acima de 50 anos e nos com hematoma quadrilateral, intraventricular ou de tronco. A mortalidade global do grupo estudado foi 26,1%.

One hundred thirty four cases of spontaneous intraparenchymatous hematomas have been studied. They were separated into six groups according to criteria related to topography, level of consciousness, and hematoma volume. Treatment protocols - conservative, conservative with I.C.P. monitoring, and surgical - were different in each group. Results have shown an increased mortality (p<0.05) among patients whose level of consciousness were more severely compromised, in those older than 50 years old, and in those harbouring quadrilateral, intraventricular or brainstem hematomas. Overall mortality was 26.1%.